«Однажды меня не успеют спасти»: российские чиновники игнорируют неизлечимо больных

"Помогите спасти сына! 24-летний Денис Аргунов из Забайкалья ждет лекарство из последних сил!" –​ под петицией матери Дениса, Ирины, на сайте Change.org за несколько дней подписалось больше 120 тысяч человек. Два года их семья борется за получение препарата, который положен молодому человеку по закону. Написаны десятки обращений, выиграны все суды, но Денис лишь медленно угасает на глазах родителей:​ чиновники обещают, что купят необходимое лекарство "при наличии в бюджете доходных источников", а решение краевого суда о немедленном обеспечении Дениса необходимым лекарством просто не исполняется.

У Дениса очень редкое (орфанное) заболевание – пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ), в России эта болезнь диагностирована у 354 пациентов. Всего в мире насчитывается около 8 тысяч орфанных заболеваний, в перечне Минздрава лишь 86 из них. Понятие "редкие (орфанные) заболевания" на государственном уровне было введено в Федеральном законе "Об охране здоровья граждан" в 2011 году. Редкими (орфанными) заболеваниями являются те, у которых распространенность составляет не более 10 случаев на 100 тысяч человек. Сейчас законодательно утвержден перечень, в который вошли 24 жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких заболевания, способных привести к сокращению продолжительности жизни или инвалидности, и ПНГ среди них. Законодательно обязанность обеспечивать больных из "списка 24" необходимыми препаратами лежит на регионах. Всего в общефедеральном списке 14 440 человек, которые могут рассчитывать на эти лекарства, из них 7631 ребенок.

Первый раз у Дениса заподозрили неладное, когда ему было 15 лет. Первое медицинское обследование в военкомате показало, что у молодого человека плохой анализ крови. А через три месяца у него началась резкая боль в животе, рвота и сыпь по всему телу. Аргуновы живут в Краснокаменске, до Читы это 14 часов на поезде, а до китайской границы лишь 50 километров. Всюду степь на сотни километров. По преданию, где-то здесь было ядро империи великого завоевателя Чингисхана, где-то тут его и похоронили. Самым известным из современников, живших в этих местах, был экс-глава ЮКОСа Михаил Ходорковский, которого этапировали в Краснокаменскую колонию в 2005 году после приговора.

Первый приступ, случившийся у Дениса, снимали сначала в Краснокаменской больнице, но ничего не помогало. Мама Дениса, учительница младших классов, с огромным трудом выбила направление в Читу.

– Диагноз поставили неправильный и лечили тоже неправильно. Дениса просто измучили – только подвздошную кость просверлили восемь раз, брали так костный мозг на анализ, – рассказывает Ирина Аргунова. – В итоге от разного лечения ему становилось лишь хуже: от жутких болей в животе он мог неделю не есть и не пить, только лежал на кровати, свернувшись калачиком.

Пока мог, Денис работал водителем, но потом приступы стали чаще. А из всего лечения, которое могли ему предложить, было переливание крови с "отмытыми" эритроцитами. После постановки правильного диагноза специалистами из Санкт-Петербурга почти ничего не изменилось. Раз в месяц Денис едет в Читу в больницу и ждет, когда появится нужная кровь. Иногда ждет ее по две-три недели. Раньше за одну госпитализацию ему делали одно переливание, теперь, из-за ухудшившегося состояния, уже по три.

– Когда мы узнали, что это за болезнь, это был первый страшный удар, второй, еще более страшный, был, когда нам сказали, сколько стоит лекарство – мы с мужем посмотрели друг другу в глаза и разревелись, потому что поняли, что ничем своему единственному ребенку не сможем помочь, – говорит мама Дениса.

Препарат "Экулизумаб" ("Солирис"), который необходим Денису, с которым он сможет жить как обычный человек, необходимо принимать пожизненно. И стоит он $440 тысяч в год. Собственно, сразу после постановки диагноза, который входит в "список 24", Минздрав Забайкальского края обязан был провести его закупку. Но это в теории.

– Мы пытались договориться, были и в Минздраве, и на приеме у замгубернатора, где нас уверяли, что Денису, безусловно, помогут. В 2015 году, когда ему поставили диагноз, лекарство не закупили, ну ладно, успокаивали мы себя, в 16-м точно закупят. А потом, когда денег на его покупку не заложили и в бюджет 2016 года, мы обратились в прокуратуру, – вспоминает юрист Олеся Романовская из пациентской организации МОО "Другая жизнь". Денис – единственный пациент с таким заболеванием на весь Забайкальский край, в соседней Бурятии таких четыре, и там тоже бюджет небольшой, но "орфанников" лечат. В Псковской области – пять пациентов и четыре уже на терапии. Самое ужасное, что в этом году бюджет на "орфанников" еще и срезали: было 40 млн рублей на всех, а теперь лишь 18 млн. С иском в суд в пользу Дениса выходила прокуратура, дело выиграли во всех инстанциях. И мы первый раз оказались в полном тупике и обратились к общественности уже просто от отчаяния.

Бесконечные переливания крови не проходят для больных с ПНГ бесследно. Не получая лечения, они умирают или от банальных инфекций, или от оторвавшегося тромба. В последних официальных ответах, которые получили Аргуновы, написано, что Дениса внесли в "таблицу губернатора" для "рассмотрения в первоочередном порядке в процессе исполнения бюджета при наличии доходных источников". Но откуда возьмутся эти "доходные источники", вообще неясно: краевой бюджет 2017 года заложен с дефицитом в 300 млн рублей, а сам Забайкальский край входит в двадцатку регионов с низкой бюджетной обеспеченностью, предельным уровнем госдолга и высокой закредитованностью.

– И получается, что лекарство от болезни есть, обеспечивать им больных обязаны, но получить его практически невозможно, – говорит Ирина Алексеевна. – Я не хочу потерять сына, а его состояние ухудшается на глазах.

И в таком положении, как Денис Аргунов из Краснокаменска, оказались сотни других пациентов с редкими заболеваниями, утверждают в профильных пациентских организациях.

Людмиле Сенькиной, симпатичной обаятельной женщине, 25 лет. Она судорожно трет ладонями руки и плечи, будто мерзнет, хотя в комнате тепло, даже душно. У нее редкое и опасное для жизни заболевание: наследственный ангионевротический отек. Или просто НАО (тоже входит в "список 24"). В результате нарушения иммунной системы – так называемого "дефекта системы комплемента", у человека с НАО часто и непредсказуемо возникают отеки. Периферийные – на руках и ногах. И более тяжелые – например, отек брюшной полости или гортани. Первый вызывает страшные боли и рвоту. Второй может задушить за считанные минуты, если вовремя не оказать скорую помощь. У Люды отеки гортани происходят все чаще.

Отеки преследуют Люду почти всю жизнь, но диагноз она узнала только год назад. А до этого в подмосковных больницах и поликлиниках ей ставили "аллергический отек Квинке" и лечили стандартными антигистаминными препаратами. Впрочем, лечили без всякого эффекта. "В положенное ему время", как говорит Люда, отек проходил сам.

То, что это не просто аллергия, а нечто иное, Люда заподозрила давно. Но долгое время никакой информации о существовании НАО в России не было – ни у врачей, ни у простых смертных. Спас интернет. Люда забила в поисковик свои симптомы и нашла группу в сети, в которой собрались люди с аналогичными проблемами. Именно там она впервые узнала название своего диагноза. Обратилась в МОНИКИ, областной клинический институт. Аллерголог-иммунолог дала направление в Москву, для официального обследования и подтверждения диагноза.

– Стало ли мне легче? – Люда смотрит устало, без всякого выражения. – Да нет, стало только хуже. Кому хочется знать, что у тебя пожизненная болезнь и что нужен пожизненный прием лекарств?

Но "пожизненно" – еще не самое страшное. Потому что однажды такой приступ может оказаться смертельным. Именно это произошло с мамой Люды: год назад она умерла от отека гортани, тогда предполагали, что это был отек Квинке. Маме было всего 40 лет. А совсем недавно выяснилось, что этот редкий генетический недуг Люда передала сыну, трехлетнему Артему. Двухлетнюю дочку, к счастью, болезнь обошла стороной.

– Я очень боюсь. Боюсь, что однажды меня не успеют спасти. Не за себя боюсь – боюсь за детей, что они останутся без матери. Поэтому любое першение в горле у меня вызывает панику. После мамы, зная, как это происходит, я всегда думаю о худшем, – вздыхает молодая женщина.

Отек возникает от любого ушиба, даже просто от сильного нажима. С работы пришлось уйти: кому нужен сотрудник, который по несколько раз в неделю болеет непонятно чем? Постоянный стресс от частых отеков провоцирует новые отеки. По статистике, при возникновении отеков в области головы и шеи 40% пациентов с НАО умирают, не дождавшись скорой помощи.

НАО нельзя вылечить. Но это не значит, что пациенту нельзя помочь. В мире существует несколько инновационных препаратов, радикально меняющих повседневную жизнь человека с этим заболеванием. Раньше больные с НАО пили гормональные таблетки и регулярно ложились под капельницы с аминокапроновой кислотой в местных больницах и реанимациях. Сегодня существует препарат "Фиразир": ручка-шприц с разовой дозой лекарства, способного за считаные минуты снять начинающийся отек. Для его применения помощь врачей не нужна: каждый может ввести его себе сам, подкожно. Но в "Фиразире" в подмосковном Минздраве Люде отказали, сославшись на нехватку денег в областном бюджете.

– Мне столько отписок прислали из разных структур, прямо коллекция уже, в одном из ответов дописались до того, что у меня не зафиксированы отеки, – вспоминает Люда. – Ну тогда я на каждый отек стала вызывать скорую, ложиться в больницу и высылать подтверждающие документы. И после нового года мне неожиданно выдали один шприц, на нем еще бирка была с ценой – 156 тысяч рублей. Берегла его как зеницу ока, но уже потратила, когда был сильный приступ.

По рекомендации врачей, в месяц на снятие острых отеков у Люды должно быть минимум четыре шприца.

Виолетта Кожерева, председатель общества пациентов с первичным иммунодефицитом, к которым относится и НАО, говорит, что по инструкции и в соответствии с утвержденными федеральными клиническими рекомендациями, только на один приступ острого отека нужно два-три шприца, чтобы остановить выброс брадикинина в кровь.

– Если в нашем государстве принимаются законы, то они должны исполняться. Легко все время посылать пациентов в надзорные органы, которые должны следить за исполнением этих законов. Но если это пациент с редким жизнеугрожающим заболеванием, то он может и не дожить до торжества справедливости, – поясняет Кожерева. – Впрочем, может, на это все и рассчитано: пациент с возу – бюджету легче. Одно из наших обращений в прокуратуру, чтобы ничего с ним не делать, прокуратура перенаправила к участковому инспектору в полицию.

Всего, как следует из официального ответа Минздрава Московской области, у них на учете стоит 29 пациентов с НАО, семеро из которых дети. И лишь четверо получают хоть какую-то помощь.

У 14-летней Эльвиры Рабазановой из Калининграда тоже НАО и, как у Людмилы, умерла от удушья мама. После года переписки с чиновниками девочке купили один шприц необходимого препарата. Остальные 49 упаковок почти на 2,5 млн рублей ей подарил благотворительный фонд "Подсолнух".

Но если еще на помощь ребенку деньги можно собрать, положение взрослых почти безнадежно. Аргуновы из Краснокаменска тоже обращались в фонды и пытались искать деньги через соцсети, но все бесполезно. "У вас не "слезливая" история, к тому же эта сумма нужна каждый год, а не на одну операцию", – объясняли им.

Практически патовая ситуация для больных с орфанными заболеваниями сложилась сейчас и в Псковской области. В прошлом году право на обеспечение лекарствами за счет регионального бюджета было у 112 человек, в этом, прогнозирует местный минздрав, их будет 144, в том числе 81 ребенок. По словам председателя госкомитета Псковской области по здравоохранению Игоря Потапова, без федерального софинансирования лечить больных им просто не на что.

Депутат Псковского облсобрания Лев Шлосберг направлял соответствующие предложения вице-премьеру правительства Ольге Голодец, ответы пришли из Минздрава и Минфина. Позиция последнего остается прежней, следует из письма замминистра финансов Алексея Лаврова, "эта обязанность возложена на регионы". Первый замминистра здравоохранения Игорь Каграманян подтвердил наличие проблемы: в 2015 году в рамках антикризисных мер на дополнительное обеспечение регионов было выделено 12 млрд рублей, а письмо о том, что и в 2017-м нужны будут деньги на поддержку таких больных, отправили еще летом 2016-го. Впрочем, говорится в ответах, ни Минфин, ни Минздрав не будут выходить с инициативой о софинансировании таких больных.

Ирина Мясникова, исполнительный директор Всероссийского общества орфанных заболеваний, убеждена, что самые затратные заболевания, входящие в "список 24", нужно срочно переводить из региональных бюджетов в федеральный, потому что в финансовом отношении они становятся слишком тяжелым бременем для регионы, а больные умирают в муках.

– У нас есть орфанные заболевания, лечение которых стоит 1200 евро в год. А есть такие, как у Дениса. В России действует программа "7 нозологий", финансируемая из федерального бюджета, и это очень успешная программа. И вот самые высокозатратные заболевания из "списка 24" надо переводить в федеральный список, по типу "7 нозологий". Ведь если закупать лекарства для одного пациента и если для 354, то и цена будет уже другой, гораздо ниже. По нашим данным, 60% пациентов с редкими заболеваниями имеют доступ к лечению, в том числе к самому дорогому. А что делать остальным? Дошло до того, что больные переезжают в другие регионы – в ту же Москву, или туда, где нефть, где все нормально с бюджетом. Но таких регионов, где выполняют закон, осталось немного, – рассказывает Ирина Мясникова.

Три года назад депутаты Заксобрания Санкт-Петербурга уже выступали с инициативой, чтобы орфанные заболевания перевели на федеральный уровень.

– В Госдуме наш законопроект поддержали все фракции, кроме "Единой России", – говорит депутат Борис Вишневский. – Инициативу отклонили на основании циничнейшего ответа из правительства. В нем было написано, что менять ничего не нужно, поскольку "надо соблюдать стабильность в законодательстве". И эта "стабильность в законодательстве" оказалась важнее человеческой жизни.