«Надеюсь, боль меня отпустит». Жизнь с ДЦП в России

"Это болезнь, от которой нет лекарства", – говорит Неля Шишкина, которая 18 лет живет с ДЦП и три года – с постоянной болью.

Неля Шишкина живет в Саратове, у нее детский церебральный паралич и хронический болевой синдром. Боль причиняет металлическая конструкция, которая удерживает от скручивания ее позвоночник. Из-за боли она плохо спит – спастика выкручивает ей мышцы ног до крика. Боль мешает полноценной реабилитации. С постоянной болью она не может заниматься танцами в коляске, вышивать, быть волонтером в благотворительных проектах.

Хотя волонтерство – это единственное, что она не бросает, несмотря на боль.

Жизнь с ДЦП

Неля родилась в 2002 году недоношенная и с малым весом. Несколько дней за девочку дышал аппарат ИВЛ, а врачи не знали, выживет ли ребенок.

Множественные нарушения и детский церебральный паралич заставили родителей начать реабилитацию дочери практически сразу после выписки из роддома. У Нели самая частая форма ДЦП – спастическая. Она наблюдается у 75% пациентов с таким диагнозом. Это означает, что мышцы Нели все время напряжены, они выкручивают кости, деформируют суставы, заставляют испытывать боль.

– Если объяснять очень упрощенно, то наша нервная система построена как учреждение, – объясняет научный сотрудник НИИ травматологии, ортопедии и нейрохирургии СГМУ им. Разумовского, врач травматолог-ортопед Татьяна Затравкина. – Периферическая нервная система, нервные волокна и так далее – это клерки. Спинной мозг – руководитель среднего уровня. Он общается с клерками. А есть руководитель верхнего уровня – это головной мозг, который контролирует деятельность спинного. При определенном критическом поражении головного мозга, какое бывает при ДЦП, спинной мозг выходит из-под контроля. Тот в свою очередь перестает толком управлять периферической нервной системой. Вся мышечная, двигательная деятельность дезорганизуется. Мышцы настолько спазмируются, что они деформируют кости и суставы. Все это продолжается дни, месяцы, годы – всю жизнь человека.

Несмотря на годы реабилитации, которые поставили Нелю на ноги (к восьми годам девочка ходила на костылях, а дома передвигалась по квартире, держась за поручень), спастика сделала свое "черное дело".

– Неля отходила в школу три года, а в четвертом классе наш лечащий врач в Санкт-Петербурге при очередном осмотре заметил, что "ушло" бедро и нужна операция, – рассказывает Нелина мама Татьяна Зинина.

После того, как тазобедренный сустав прооперировали, Неле спастикой буквально "выкрутило" позвонки – сколиоз четвертой степени развился меньше чем за полгода.

Корсет Шено – специальная конструкция из жесткого пластика, которая удерживает спину ровно, – Неле не очень помог. И тогда было принято решение установить внутрь тела металлическую конструкцию, которая удерживала бы позвоночник. Операций было две: сначала металлические штыри загнали прямо в позвонки, потом металлические спицы установили в тазобедренные суставы. С этого момента началась бесконечная, беспросветная боль.

– Задним умом мы все крепки, – говорит Татьяна, которая потом со многими врачами обсуждала, были ли возможны другие методы лечения. – Но предсказать в тот момент, что у Нели разовьется серьезный болевой синдром, не мог никто. Ведь у других после подобных операций болей не было!

С тех пор прошло уже три года, в течение которых Неля Шишкина живет в состоянии постоянной боли. Она не может сидеть, ей больно лежать. Утихает боль только в одном положении, когда девушка лежит на левом боку.

– Перед операцией на тазобедренном суставе Нелюшка могла самостоятельно переодеть маечку, сама садилась, обслуживала себя в туалете, – рассказывает ее мама. – Она даже начала писать ручкой!

Глядя, как Неля эмоционально стискивает руки, с трудом веришь, что эти тонкие пальцы, изогнутые спастикой, были способны на такое.

Чтобы облегчить боль и уменьшить спастику, девушке установили баклофеновую помпу – специальное устройство, которое подшивается под кожу передней брюшной стенки и подает по катетеру лекарство прямо в спинной мозг.

Спастика слегка расслабилась, но боль не прошла.

Волонтерство

– Когда Неля лежала после очередной операции и страдала от боли, я у нее спросила: "Нелюш, давай куплю тебе что-нибудь вкусненькое! Или то, что ты хочешь!" – рассказывает Татьяна. – "Мама, – ответила она, – ничего мне не покупай, а лучше переведи эти деньги ребенку, которому нужно лечение, так и мне будет легче". И это все, что нужно знать о моем ребенке.

О волонтерах и волонтерстве девушка узнала, когда в 2017 году открыла во "ВКонтакте" свой собственный сбор на реабилитацию в частном медицинском центре. Семья хотела поехать туда сразу, как только Неля восстановится после операции на позвоночнике. Но из-за появившейся боли реабилитация так и не состоялась.

– Но мы все равно собрали 167 тысяч рублей, которые мне требовались, – рассказывает Неля. – Мне очень помогла в ведении группы одна семейная пара – Варвара Анашкина с тем же диагнозом, что и у меня, и ее муж Ярослав Зотов. Они меня всему научили – как правильно оформлять отчеты, как маркировать фотографии, как вести группу, чтобы она не умирала и попадала в просмотры.

Неля корпела над фотографиями, маркируя их диагональной ссылкой, оформляла отчеты, писала посты о том, как живет человек с ДЦП и постоянной болью. За год нужная сумма набралась. Теперь эти деньги неприкосновенны и лежат на специальном счету. Если они и расходуются – то только на лечение девушки, которая продолжает отчитываться за каждую копейку.

Первой подопечной Нели стала дочь друзей семьи Ангелина Шмелева, тоже девочка с ДЦП. Неля провела ей два сбора – один, на 244 тысячи, для реабилитации в частном центре они так и не закрыли. А деньги на покупку специальной инвалидной коляски для Ангелины собрать удалось.

Пока Неля вела сбор для Ангелины, она продолжала помогать и другим детям – кому-то репостом, что очень важно для таких публикаций, кому-то переводом денег из родительской зарплаты. А потом она вступила в группу волонтеров Оли Шкринда, девочки с редким генетическим заболеванием – болезнью Канаван. Из-за поломки гена у таких детей начинается задержка развития, увеличивается голова, развиваются судороги. С болезнью Канаван обычно не доживают до 10 лет.

– В США профессор Паола Леона больше десяти лет работает над созданием лекарства от этой болезни, – говорит Неля. – Чтобы попасть к ней на экспериментальное лечение, нужны огромные деньги – около миллиона долларов. Мы в группе волонтеров ищем для Оли благотворителей.

В чате волонтеров у каждого своя работа. Неля ищет телефоны менеджеров российских "звезд" – через посты на их страницах можно привлечь больше благотворителей. Кто-то другой звонит и предлагает сотрудничество. Третий пишет посты.

– Я на себя не беру такую ответственность, как писать посты и связываться с фондами, – говорит Неля.

Зато она придумала в поддержку Оли флешмоб: его участники из разных городов России присылали Неле свои фотографии с листом бумаги, на котором было написано "Спасем Олю Шкринда!". Каждую фотографию Неля подписывала – имя участника, из какого он города. Собирала все фото в единый видеоряд, накладывала музыку, вмонтировала в видеоролик обращение Олиной мамы и реквизиты счетов, на которые можно перевести пожертвования.

– Наверное, для здорового человека плевое дело – оформить и собрать такое видео, – говорит Татьяна. – Но Неля с ее болью, с ее руками, лежа на левом боку, собирала его две недели! А банковскую карту, реквизиты которой были указаны в видео, в итоге взломали. И теперь, к огромному нашему сожалению, этот видеофлешмоб больше нельзя использовать.

Не давить на жалость

По словам Нелиной мамы, мошенники вьются вокруг благотворительных сборов как мухи. И очень мешают работе волонтеров.

– Есть правила, по которым работают такие группы, – говорит Неля. – Если администратор группы их не придерживается, то я таким не помогаю. Когда мне говорят: "Как вы смеете, ведь на кону жизнь ребенка!", я говорю, что прекрасно знаю, что стоит на кону. Но работать надо прозрачно и по правилам.

Еще Неле очень не нравится, когда давят на жалость. Когда в социальных сетях пишут "SOS! Помогите!" и предлагают обменять свой утренний кофе на пожертвование ребенку. Мол, вы сможете прожить без кружки кофе, а ребенок без ваших денег прожить не сможет.

– Мне нравится, как работает Маша Субанта и фонд "Клуб добряков", который она возглавляет, – говорит Неля. – Они дают информацию об очередном подопечном – чем человек болеет, на что ему собирают, какая сумма требуется. А уж благотворитель пусть сам решает, помогать или нет.

В сентябре "Клуб Добряков" собрал самой Неле 1,7 млн рублей на операцию по извлечению металлоконструкции из ее позвоночника и тазовых костей. Той самой, которая причиняет девушке нестерпимую боль. Операция назначена на начало ноября.

– Я надеюсь, что боль меня отпустит, – говорит Неля. – И я снова буду учиться садиться, сидеть, самостоятельно передвигаться по дому. Буду восстанавливать утерянные за эти годы навыки. Позвоночник должны удерживать костные мозоли, образовавшиеся за это время, а спастику будет снимать баклофеновая помпа. Для меня это очень важно – я хочу заниматься танцами на колясках, хочу работать с алмазной вышивкой и даже потом устроить выставку своих работ. Хочу продолжить помогать другим детям. Сейчас у меня вынужденная пауза в волонтерстве, потому что ведение сборов и написание постов дается мне тяжело. В общем, дальше я планирую жить.

ДЦП в России

В мире сегодня насчитывается порядка 17 миллионов людей с ДЦП. Статистику по России найти нереально – Минздрав РФ не ведет реестр таких пациентов. Самые свежие данные датированы 2018 годом и касаются исключительно детей до 18 лет: диагноз детский церебральный паралич ставят 46 из 100 тысяч детей. Ежегодно выявляются от 7 до 8 тысяч новых случаев ДЦП.

– Детский церебральный паралич очень разный, – говорит главный детский внештатный специалист по медицинской реабилитации Татьяна Менякина. – При ДЦП поражается головной мозг из-за нехватки кислорода при внутриутробном развитии, при осложнениях во время родов, при травмах головы в раннем возрасте. Есть различные его формы, не только спастическая. Просто спастическая чаще всего встречается. Сейчас мы, скорее всего, будем наблюдать рост числа детей с ДЦП, поскольку риску подвержены дети маловесные, родившиеся раньше срока. Неонатальные технологии позволяют таких деток выхаживать. По статистике, примерно 40% детей с экстремально низкой массой тела вполне возможно станут инвалидами. Чтобы не допустить инвалидизирующего состояния, необходимо начинать реабилитацию как можно раньше.

Реабилитация – медицинская, социальная, психологическая – для таких людей длится всю жизнь. Потому что с совершеннолетием диагноз, конечно, никуда не исчезает.

– Когда в семье появляется ребенок с детским церебральным параличом, особенно если это тяжелая форма, то это не проблема одного человека, это проблема всей семьи, – говорит Татьяна Затравкина. – Кто-то должен за ним ухаживать: либо нанимается человек со стороны, либо кто-то из родителей уходит с работы и посвящает себя ребенку. Если таким ребенком не заниматься все время, он довольно быстро потеряет любые двигательные навыки. Не социализируется, часто не может выйти из дома даже просто в магазин, потому что а как? Окружающая среда не приспособлена к жизни такого человека. Банальное отсутствие пандусов в подъездах. Узкие двери лифта. И так далее. Поэтому родители бросают все и реабилитируют, реабилитируют, реабилитируют.

При этом в реабилитации таких детей нужен комплексный подход – участие медиков, педагогов, психологов, социальных работников. Со спастикой, которая мало того что выкручивает суставы, так и еще и вызывает боль – из-за спазмов мышцы болят, – можно бороться по-разному. Есть препараты, которые позволяют убрать избыточный тонус мышц. Но не всегда они достаточно эффективны, плюс бывают тяжелые побочные эффекты. С серьезной спастичностью не всегда справляется даже ботулинотерапия.

– Снижая мышечный тонус, мы облегчаем пациенту движение, улучшаем реабилитацию, что упрощает социализацию, – объясняет Затравкина. – В России сравнительно недавно стали устанавливать баклофеновые помпы – это новый метод, который помогает детям и взрослым получать лекарства непрерывно, в отличие от других методов лечения, которые привязывают пациента к стационару. "Баклофен" – препарат, хорошо знакомый людям, которые работают со спастичностью. В специализированной форме для помпы он называется "Лиорезал". Это единственный подобный препарат, зарегистрированный на территории России.

Первые помпы в России были имплантированы детям в 2011–2012 году. Пионерами методики были учреждения Москвы. Сейчас такие помпы устанавливают в Москве, Санкт-Петербурге, Челябинске, Новосибирске, Чебоксарах – в крупных нейрохирургических клиниках. Но установить помпу – полбеды, ее надо регулярно, раз в три-четыре месяца, дозаправлять лекарством. Ездить три-четыре раза в год в другой регион финансово затратно и трудно – туда и обратно тащить на себе коляску и ребенка.

В Саратове возможность дозаправлять помпы появилась из-за пандемии коронавируса, когда передвигаться по стране стало почти невозможно, а медучреждения закрылись для плановых пациентов. Резкая отмена "Лиорезала", поясняет Затравкина, может дать тяжелый синдром отмены вплоть до летального исхода. Родители детей с помпами (их в Саратовской области четверо) поставили перед Министерством здравоохранения вопрос ребром: или вы решаете вопрос с дозаправкой, или наши дети умрут.

Программатор для помпы, который настраивает дозировки, и специально обученный человек с лицензией в Саратове на тот момент были. После родительского ультиматума Минздрав сумел решить и организационные вопросы.

– Мы планируем в ближайшее время и устанавливать баклофеновые помпы в Саратове. Пока только взрослым пациентам с диагнозом ДЦП, – говорит Татьяна Затравкина. – История Нели Шишкиной сыграла здесь не последнюю роль.